Miozitele

Miozita este definita ca inflamatie a muschilor. Miopatiile inflamatorii includ un grup de afectiuni caracterizate prin inflamatia si slabiciunea muschilor, in special a muschilor proximali. Printre aceste conditii se enumera polimiozita, dematomiozita si miozitele cu corpi de incluziune.

Miozita poate fi asociata si cu inflamatia altor organe, inclusiv cu articulatiile, plamanii, inima, intestinele si pielea. In cazul dermatomiozitei se dezvolta o eruptie cutanata, alaturi de inflamatia muschilor. Inflamarea muschilor ar putea sa se manifeste mai ales la persoanele cu boli reumatice, cum ar fi artrita reumatoida, lupus si sclerodermie. Multi dintre bolnavii cu miozita raspund destul de bine la tratament.

Unii manifesta un singur episod si pot inceta tratamentul medicamentos dupa un singur an. In cazul altora au loc episoade recurente ale bolii care nu raspund la medicatie. Desi mai putin frecvent, unele persoane experimenteaza miozita cronica activa si trebuie sa urmeze tratament continuu.

Miopatiile inflamatorii se considera a fi boli autoimune deoarece sistemul imunitar ataca in mod eronat tesuturile proprii. Se crede ca aceste boli sunt declansate de factori de mediu la indivizii care au predispozitii genetice.

Cauzele specifice sau evenimentele care declanseaza miopatiile inflamatorii sunt necunoscute, dar acestea implica prezenta virusurilor. La toate persoanele care sufera de miozita organismul genereaza anticorpi care ataca tesutul sanatos din diferite parti ale corpului. Acesti anticorpi si unele dintre limfocite lupta impotriva organismului, fiind lezate tesuturi, muschi si piele.

Caracteristicile clinice ale polimiozitei la adulti sunt reprezentative pentru miopatiile inflamatorii. Polimiozita debuteaza oricand, la un adult, intre 20-40 de ani, rareori se manifesta la persoanele sub 18 ani. In cazul majoritatii oamenilor polimiozitele se dezvolta lent, pe parcursul a catorva luni sau chiar ani. Afectiunea dispare si reapare fara nici un motiv aparent.

Caracteristicile polimiozitei includ:

- cand boala se manifesta acut - crizele sunt recunoscute prin simptome tot mai intense de slabiciune musculara, oboseala, modificari ale pielii sau artrita;

- slabiciunea muschilor proximali mari - este principala manifestare a bolii. Initial sunt afectati muschii soldurilor, coapselor si umerilor, desi cel mai grav sunt deteriorati muschii umarului si cei din zona pelvina. Slabiciunea poate ingreuna ridicarea obiectelor grele, urcarea scarilor sau chiar ridicarea bratului pentru pieptanarea parului. Slabiciunea poate progresa pana in punctul in care bolnavului ii este dificil sa se ridice de pe scaun, din pat, sa iasa din cada. Daca sunt implicati si muschii paravertebrali (caz intalnit la aproximativ jumatate din pacienti) ridicarea capului din pozitia intins a corpului se va face cu greutate;

- slabiciunea musculaturii gatului - mai putin frecvent, muschii gatului pot fi afectati, bolnavul va inghiti cu dificultate, iar vocea i-ar putea fi afectata. Problemele de inghitire pot conduce la pneumonie de aspiratie. - complicatii pulmonare - polimiozita poate determina slabiciunea musculaturii implicata in procesul respiratiei. Ea poate provoca inclusiv aparitia fibrozei (acumularea de tesut cicatrizat) in plamani, ceea ce duce la tuse si probleme de respiratie;

- tulburari cardiace - in cazuri rare ca si consecinte ale polimiozite se pot dezvolta miocardita (inflamarea peretilor musculari ai inimii) si insuficienta cardiaca congestiva (caracterizata prin lipsa de aer si retentia excesiva de sodiu si apa);

- atrofia musculara - masa musculara se poate diminua intrucat bolnavii nu-si solicita muschii;

- simptome sistemice - pot sa apara in cazul poliomiozitei inclusiv febra, scadere in greutate, stare de rau general, fenomenul Raynaud, sensibilitate la frig etc.

- dureri musculare - la unii bolnavi muschii sunt durerosi si sensibili la atingere, dar aceste simptome dispar cu tratament;

- dureri ale articulatiilor - durerile de la nivelul articulatiilor apar frecvent atunci cand boala se afla in faza acuta, fara sa fie insotite si de alte simptome.

Dermatomiozita este o boala inflamatorie musculara, asemanatoare cu polimiozita, dar aceasta are un debut sever si afecteaza atat copiii cat si adultii. Caracteristicile clinice ale dermatomiozitei le includ pe toate cele ale polimiozitei, la care se adauga o serie de manifestari cutanate cum ar fi:

- eruptiile cutanate - acesta insotesc sau preced slabiciunea musculara, o perioada de un an sau chiar mai mult. Eruptiile cutanate sunt neuniforme, de culoare rosie-purpurie si sunt localizate pe partea superioara a umerilor si gatului (ca un sal), partea din fata a gatului si partea superioara a pieptului (in forma literei V), fata si frunte;

- papulele si semnul Gottron - de forma dantelata, culoare roz sau violacee (solzoase sau usor proeminente) sunt pozitionate simetric in zona coatelor, genunchilor, articulatiilor si glezne - acesta fiind simptomul specific pentru stabilirea diagnosticului de dermatomiozita;

- pleoapele - culoarea purpurie a pleoapelor insotita de umflaturi in jurul ochilor;

- cuticule distrofice - se refera la modificarile din jurul patului unghial in mod special al unghiilor mainilor;

- depozite de calciu - calcifierea este intarirea pielii si muschilor ca urmare a depozitelor de calciu. Aceasta apare frecvent in cazul adultilor si este intalnita la copiii care sufera de dermatomiozita doar la cativa ani de la debutul bolii. Depunerile sunt localizate, de obicei, in zona umarului, pelvisului, soldului, gambelor si coapselor si pot limita destul de serios flexibilitatea si miscarile unei persoane.

Inainte de inceperea tratamentului, medicul poate solicita efectuarea unor teste pentru a obtine o serie de informatii de referinta pentru a face comparatii in timpul tratamentului. De asemenea, specialistul poate recomanda urmatoarele investigatii: evaluarea fortei a diferite grupe de muschi, valorile enzimelor musculare, radiografii toracice, evaluarea functiei pulmonare si examinarea capacitatii de a inghiti a bolnavului.

Tratamentul pentru miopatii poate inlcude:

- odihna - in timpul perioadei de inflamatie severa, se recomanda extinderea perioadelor de odihna. Se vor face exercitii care implica miscarea pasiva a extremitatilor (miscarile vor fi facute cu ajutorul unei alte persoane) pentru prevenirea scaderii masei musculare, dar si rigidizarii articulatiilor si a ligamentelor;

- fizioterapie - fizioterapia joaca un rol important in tratament, contribuind la mentinerea flexibilitatii, si reducerea riscului de atrofie musculara. Se vor face diverse exercitii fizice care au rolul de a reduce rigiditatea articulatiilor, mentinerea mobilitatii dar si a rezistentei acestora, cresterea masei musculare si exercitii de anduranta care au rolul de a stimula sanatatea inimii si a creste nivelul de energie al organismului;

- corticosteroizi - tratamentul de prima intentie in caz de miopatie inflamatorie include corticosteroizii. Ameliorarea simptomelor poate fi observata in primele saptamani sau treptat, intre trei si sase luni. Corticoterapia amelioreaza simptomele, treptat, in cazul a peste 90% dintre pacienti, iar la 50-75% are loc remisia completa a bolii;

- tratament cu medicamente antireumatice modificatoare - la bolnavii la care terapia cu corticosteroizi nu are efect, medicul poate recomanda metrotrexat (medicament antireumatic modificator) sau azatiroprina. Acestea pot fi administrate doua pana la sase luni, pana ca efectele pozitive sa fie observate. Medicul poate recomanda si alte medicamente.

- hidroxiclorochina - acest medicament poate fi utilizat pentru tratarea leziunilor cutanate provocate de dematomiozita, desi nu actioneaza asupra inflamatiei muschilor;

- imunoglobuline administrate pe cale intravenoasa - globulina gamma s-a dovedit a fi eficienta in cazul in care alte tratamente nu au efectul scontat.

- evitarea soarelui - expunerea la soare poate agrava eruptiile cutanate specifice dematomiozitei.